ALS( آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس)

این بیماری در گروه بیماریهای پیشرونده و نورودژنراتیو نوروموسکولار قرار دارد. در فرآیند آن تخریب نورونهای حرکتی در طناب نخاعی، ساقه مغز و کورتکس حرکتی ایجاد می­شود. با پیشرفت بیماری ترکیبی از صدمات نورون حرکتی فوقانی و نورون حرکتی تحتانی بروز می­نماید.

اتیولوژی:

اتیولوژی این بیماری ناشناخته است ولی تئوری های زیادی در این رابطه وجود دارد.

۱٫ تئوری های toxic مبنی بر افزایش سطح آلومینیوم و آبنورمالیهایی در سطوح کلسیم منیزیم

۲٫اختلال در فاکتورهای رشد عصبی

۳٫ افزایش گلوتامات خارج سلولی

۴٫ اختلال در فرآیند اتوایمون

۵٫ آخرین نظریه ها مبنی بر منشا ویروسی بیماری است

۶٫ منشا ژنتیکی

براساس اتیولوژی دو فرم از ALS مشاهده می شود:

ALS فامیلی(FALS): بین ۱۰-۵ درصد بیماران در این گروه هستند و با الگوی اتوزومال غالب منتقل می شود. سن شروع بین ۵۲-۴۵ سال است. شیوع در زنان و مردان برابر است.

ALS  اسپورادیک(SALS): سن شروع بین ۶۵-۵۵ است. شیوع مردان به زنان به نسبت ۱ به ۲ است. سن شروع در مواردی در ۲۰ سالگی هم گزاذش شده است اما اغلب مرگ و میر در دهه ۸ می باشد.

علائم بالینی:

علائم بالینی در ALS متنوع است و بستگی به محدوده درگیر در نورون حرکتی دارد. بطور مشخص علائم ALS با ضعف در عضلات پاها و بازوها و بولبار می­باشد. ضمن اینکه علائم همراه عبارتند از: گفتار Shured، خستگی غیر طبیعی، اضطراب، بدخوابی، پریودهای غیرقابل کنترل خنده و گریه( بی ثباتی عاطفی) و اختلالات بلع با پیشرفت بیماری، آتروفی مشخص عضلات( تنار، هایپوتنار و عضلات شانه)، کاهش وزن، اسپاستی سیتی، کرامپ عضلات و فاسیکولاسیون ظاهر می شود. ضمن اینکه مشکل عمده در راه رفتن، لباس پوشیدن، فعالیتهای حرکات ظریف، بلع و تنفس می باشد. در مراحل آخر برای بلع بیمار به Feedind tube و برای تنفس به ventilatlor نیاز دارد.

در ALS در حرکات و کارکرد چشم، شناخت و یا منترل ادرار و مدفوع و حس مشکلی بوجود نمی آید. کرامپ، خستگی، ضعف و آتروفی از علائم بعدی است. خستگی در عضلات ارادی و مخطط دیده می شود. بدلیل آتروفی عضلات پالمار و دورسال اینتراسئوس اختلال در EXT انگشتان زودتر از ضعف قدرت دست بروز می کند.

ارزیابی در چهار طبقه گفتار، بلع، اندام تحتانی و اندام فوقانی صورت میگیرد. ارزیابی های مجدد بدلیل پیشروندگی بیماری ضروری تر است.

پیش آگهی: میانگین طول مدت حیات بیمار ۴-۲ سال پس از شروع آن است. پیش آگهی مشکل است. به طور عمومی بیماران با درگیری بولبار اغلب دارای پیش آگهی بدتری می باشند. عواملی که بیانگر پیش آگهی بهتر بیماری است عبارتست از:

 سن شروع بیماری در جوانی، شروع درگیری در نخاع، صدمات یا UMN یا LMN و ترکیبی از هر دو محدوده نباشد، فقدان و یا کاهش اختلالات تنفسی، فاسیکولاسیون محدود و کم، طول مدت شروع بیماری تا ظهور علائم طولانی باشد.

اقدامات درمانی پزشکی: علائمی چون کرامپ عضلات، افزایش ترشح بزاق و افسردگی با درمان دارویی کنترل می شود. در صورتیکه در دیسفاژی پیشرفت وجود داشته باشد ارزیابیهای مجدد برای جلوگیری از آسپیراسیون باید انجام گیرد. بسیار ضروری است که بیمار و خانواده را برای رویارویی با روند پیشرونده بیماری آماده کرد و با آنها در تصمیم گیری های جدید و مطابق با شرایط بیمار شریک مساعی کرد. از جمله این وسایل صندلی چرخدار، ابزار کمکی خوردن، تراکئوستومی، انتخاب feeding tube و یا ventilator می باشد. اغلب خانواده ها به سمت درمانهای OT، PT و ST هدایت نمی شوند. آموزش پزشکان و پرستاران از نقش OT ضروری است.

نقش کاردرمانی: ALS بسرعت پیشرفت می کند. مداخلات درمانی باید بر پایه محدوده و اجرای کاری متمرکز باشد و با شرایط بیمار و محدودیتهای اجزا اجرایی تغییر یابد. با کاهش و رکود شرایط فیزیکی بیمار، ساپورتهای محیطی، اصلاح منزل و تامین وسایل تطبیقی را اعمال کرد. بطور عمده نقش کاردرمانان تربیت مراقبین، تمرینات و تجویز وسایل است.

اهداف کلی درمان:

از آنجایی که ماهیت بیماری پیشرونده بودن است توانبخشی نیز جبرانی است و بیشتر بر پایه ناتوانی و پیشگیری از عوارض ثانویه است. در کل اهداف درمانی بر حفظ استقلال فردی در حداکثر مدت زمان ممکن است. در مراحل اولیه اهداف درمانی عبارتند از: ۱٫ حفظ حداکثر ROM مطلوب با تمرینات در منزل۲٫ بهبود سطح استقلالADL و IADL با بکارگیری از وسایل کمکی یا تطبیقی ۳٫ بهبود فانکشن و کاهش درد و خستگی در سر و اندامها با بکارگیری از اسپلینت و ارتزها ۴٫ بکارگیری از تکنیکهای حفاظت از مفاصل، اقدامات درد، حفظ انرژی و تکنیکهای تسهیل سازی کاری

با کاهش کارکرد حرکتی، تحرک و مراقبت از خود به طور مشخصی مشکل می شود. ارزیابیهای خانه و یا درمان در منزل در مراحل پیشرفته بیماری ضروری است و اهداف درمانی به طور عمده بر قادر کردن مراقبین برای تامین امنیت بیمار می باشد.

تمرینات اکتیو و پاسیو ROM، تقویتی، تحمل، استرچینگ و برنامه های تنفسی در تمام مراحل بیماری لازم است و این تمرینات برای کاهش عوارض ثانویه مفید است.

مریم گرایلی افرا

درباره مریم گرایلی افرا

معاون سایت
این نوشته در بیماری های نورولوژی بزرگسالان ارسال و , , , , برچسب شده است. افزودن پیوند یکتا به علاقه‌مندی‌ها.

1 پاسخ به ALS( آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس)

  1. میثم نظام الدینی می‌گوید:

    سلام
    برای تشخیص این موضوع دادن آزمایش های مختلف و نظر روانپزشک در صورتی که کمبود مواد معدنی وجود نداشته باشه لازم هست

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

*

شما می‌توانید از این دستورات HTML استفاده کنید: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>